Türkiye’de yaşayan erkeklerde yüz binde 15 oranında görülen hemofili hastalığının, kanın yeterince pıhtılaşmaması anlamına geldiğini söyleyen Uzman Dr. Elif Güler Kazancı, hastalığın Erzurum’da görülme oranının ise, on binde 1 olduğunu kaydetti. Çoğu insanın haberdar olmadığı hemofili hastalığıyla ilgili olarak toplumun bilgilendirilmesi gerektiğini vurgulayan Kazancı, tedavisi çok pahalı olan bu hastalığın önlenememesi halinde, taşıyıcısını bekleyen sonun ölüm olacağını ifade etti.
UZMANDAN UYARI
Hemofili hastalığının, hastayı, ailesini, toplumu etkileyen ve durdurulamayan kanamalarla kendini gösterdiğini anlatan Kazancı, “Hemofili hastalarında, kanda bulunması gereken faktör 8 adlı protein eksiktir. Kanamaların önlenmesi veya durdurulması için insan kanından elde edilen faktör 8 ilacının hastaya damar yoluyla verilmesi zorunludur” diye konuştu.
HEMOFİLİ NEDİR?
Sağlıklı bir kişide çeşitli damar zedelenmeleri sonucu başlayan kanamanın, üç mekanizmanın kendiliğinden devreye girmesiyle durduğunu aktaran Hematoloji Uzmanı Dr. Elif Güler Kazancı, bu mekanizmalardan ilkinin; damar kaslarının kasılması, ikincisinin; zedelenmiş bölgede trombositlerin toplanması ve üçüncüsünün de; yaralı bölgeyi kapatan bir pıhtının oluşması şeklinde kendisini gösterdiğini anlatarak, “Pıhtının oluşması karmaşık bir süreçten geçerek gerçekleşir. Bu süreç sayesinde plazmada bulunan fibrinojen adlı bir protein, başta tromboplastin olmak üzere çeşitli etkenlerin devreye girmesiyle yapı değiştirerek fibrine, yani pıhtıyı oluşturan protcine dönüşür. Pıhtılaşma sürecinde yer alan plazma proteinlerine pıhtılaşma faktörleri denir. Bu faktörleri belirtmek için kullanılan sayılar Romen rakamlarıyla yazılır. Kanda düşük oranlarda bulunan birçok madde tromboplastinin oluşumuna katkıda bulunur. Bunlardan biri olan faktör VIII (8) hemofili hastaların kanında bulunmaz” şeklinde konuştu.
“HEMOFİLİ HASTALARI ÖMÜR BOYUNCA DİKKATLİ OLMALI”
Hemofilinin, tehlikeli olduğu kadar tedavisi de pahalı bir hastalık olduğunu vurgulayan
Uzman Dr. Kazancı, hastalık belirtilerinin ağırlığının, hastanın genetik yapısında belirlenen plazmadaki faktör 8 eksikliğinin derecesine bağlı olduğunu bildirdi. Kazancı, “Ağır hemofili olguları, ilk çocukluk çağında beyin kanamaları ya da açılan yaralardan aşırı kan kaybı nedeniyle ölümle sonuçlanabilir. Boyun bölgesine rastlayan küçük darbelerin başlattığı doku içine aşırı kanamalar, üst solunum yollarına baskı yapacak ölçüde kan toplanmasına ve sonuçta boğularak ölüme yol açabilir. Çocuk büyüdükçe hastalığının bilincine varır ve kazaları olabildiğince azaltmak için hareketlerini denetlemeyi öğrenir. Genellikle çocukluk döneminin ilk yıllarını aşan hastalar uzun bir yaşam sürebilir. Ama hastalığın zaman içinde nasıl bir gelişme göstereceği önceden kestirilemez. Örneğin enfeksiyonlar kanama eğilimini artırabilir. Belirtilerde zaman zaman döngüsel bir değişim görülebilir. Yani tehlikeli sayılacak darbelerden sonra az ya da belirsiz kan kaybının görüldüğü dönemi, neredeyse kendiliğinden başlayan şiddetli kanamaların görüldüğü dönem izler” diye konuştu.
HEMOFİLİ HASTALIĞININ TEDAVİSİ PAHALI
Çocuk Hematoloji Uzmanı Dr. Elif Güler Kazancı, hemofili hastalığının, tedavisinin de çok pahalı olduğunu dile getirerek, ilacının bile yurt dışından ithal edildiğini kaydetti. 500 ünitelik bir kutu ‘faktör 8 ‘ ilacının 500 Amerikan Doları olduğunu belirten Kazancı, sosyal güvencesi olmayan hastaların hayatının bu nedenle tehlikede olduğuna dikkati çekerek, tedavi edilemeyen hastaların kanamalarla ölebileceklerini veya sık eklem kanamaları nedeniyle sakat kalabileceklerini vurguladı.
Hastalık hakkında toplumun bilgilendirilmeye ihtiyacının olduğuna vurgu yapan Hematoloji Uzmanı Dr. Elif Güler Kazancı, bu nedenle belirli periyotlarla tedavi ve muayene alışkanlığının büyük önem taşıdığını sözlerine ekledi.